Transposition der großen Arterien

Die Transposition der großen Arterien (TGA) tritt mit ca. 4,8% der angeborenen Herzfehler sowohl als alleinige Fehlbildung, als auch in Verbindung mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einer zusätzlichen Pulmonalstenose (Verengung der Lungenschlagaderklappe) und anderen komplexen Fehlbildungen auf.

Das Krankheitsbild

Aorta (Körperschlagader) und Lungenschlagader sind verkehrt herum angewachsen. Sie überkreuzen sich nicht wie natürlicherweise sondern steigen parallel auf. Die Aorta wird von der rechten Vorkammer gespeist, die Lungenschlagader von der linken. Verschließen sich nach der Geburt die beiden fetalen (vorgeburtlichen) Querverbindungen Ductus arteriosus (PDA) und Foramen ovale (PFO) kommt das Kind in einen lebensbedrohlichen Zustand weil Körper- und Lungenkreislauf nicht hintereinandergeschaltet sind sondern zwei separate Kreisläufe bilden und somit die Sauerstoffversorgung des Körpers unterbunden ist. Die Querverbindungen schließen sich langsam und das Kind wird zunehmend zyanotisch.

Diagnostik

Die Echokardiografie liefert fast immer eine eindeutige Diagnose.

Ein Herzkatheter wird nur in einigen Fällen notwendig wenn weitere Fehlbildungen vorliegen.

Erste Maßnahmen

Sobald sich PDA und PFO verschließen, versucht man als lebensrettende Maßnahmen den PDA mit dem Wirkstoff Prostaglandin offenzuhalten. Eine weitere Möglichkeit besteht darin, das Foramen ovale mit dem Rashkind-Manöver (Einreißen der Vorhofscheidewand mit einem Ballonkatheter) zu erweitern. Es entsteht ein künstlicher Atriumseptumdefekt (ASD).

Operationen

Die heute übliche Operation einer TGA ist die "Arterielle Switch-Operation". Sie wird in den ersten Lebenstagen oder -wochen durchgeführt. Aorta und Lungenschlagader werden kurz oberhalb der Herzklappen abgetrennt und vertauscht wieder angenäht. Dabei müssen die Herzkranzgefäße ebenfalls verpflanzt werden. Ein bestehender VSD wird verschlossen. Der Kreislauf entspricht jetzt dem anatomisch richtigen Verlauf. Die Kinder entwickeln sich in der Regel ganz komplikationslos und normal.

Frühere Operationsverfahren waren die fast identischen Operationsverfahren Vorhofumkehr nach Senning oder Mustard. Die Vorhofscheidewand wurde entfernt und auf Vorhofebene eine künstliche Umleitung des venösen Blutes geschaffen, so dass das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf gelangt. Aorta und Lungenschlagader blieben an der "verkehrten" Stelle stehen. Das bedeutet, dass jetzt, entgegen dem natürlichen Kreislauf, das rechte Herz den Körperkreislauf pumpt und das linke den Lungenkreislauf. Vielen nach diesen Methoden operierten Patienten geht es heute gut. Es muss aber auf Dauer möglicherweise mit Herzrhythmusstörungen gerechnet werden oder die Trikuspidalklappe kann undicht werden. Deshalb werden diese Operationen nach inzwischen ausreichenden und positiven Erfahrungen mit der Arteriellen Switch-Operation nicht mehr durchgeführt.

Das Prinzip der Rastelli-Operation basiert auf der Tatsache, dass die linke Herzkammer durch eine Verengung im unteren Teil der Lungenschlagader einen hohen Druck aufbringen muss und deshalb das von den Lungen kommende sauerstoffreiche Blut über den VSD in die Aorta fließen kann. Die Kreisläufe werden auf der Ebene der Ventrikel (Herzkammern) durch das Einsetzen eines klappentragenden Conduits und somit den funktionellen Verschluss des VSD getrennt. Der Conduit muss je nach Alter und Zeitpunkt der Operation später ausgetauscht werden. Weil nach dieser Operation die linke Herzkammer den Körperkreislauf und die rechte Herzkammer den Lungenkreislauf pumpt, handelt es sich ebenfalls um eine anatomische Korrektur. Dieses Operationsverfahren wird auch heute noch bei entsprechenden Indikationen angewandt.

Alle Operationen werden mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt.

Lebenslängliche Kontrolluntersuchungen sind einzuhalten und auch auf die Endokarditisprophylaxe ist zu achten.

Korrigierte Transpostion der großen Arterien

Wie bei der oben beschriebenen einfachen TGA gibt es auch die Korrigierte Transposition der großen Arterien. Die Arterien laufen, wie oben beschrieben, parallel, aber auch die rechte und linke Herzkammer sind vertauscht. Der linke Vorhof bekommt sein Blut über die vertauschte Lungenschlagader und gibt es an die rechte Herzkammer ab. Von dort fließt es durch die vertauschte Aorta über den rechten Vorhof in die linke Herzkammer. Herz- und Lungenkreislauf sind somit getrennt, aber die linke Herzkammer unterhält den Lungenkreislauf und die rechte Herzkammer den Körperkreislauf. Die Kinder erscheinen herzgesund. Zusätzliche Herzfehlbildungen können dieses Krankheitsbild aber kompliziert machen.

Weblink

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