Als Achalasie wird generell eine Funktionsstörung jener Anteile der glatten Muskulatur von Hohlorganen bezeichnet, die eine Verschlussfunktion ausüben.
Selten ist damit im urologischen Bereich jener Zustand gemeint, bei dem sich infoge einer Blasenatonie der Blasenschließmuskel nicht öffnet.
Im Allgemeinen wird damit die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters bezeichnet, sich für den Durchtritt eines Bissens in den Magen ausreichend zu öffnen, wobei allerdings auch die Motilität der gesamten Speiseröhre gestört sein kann.
Häufigkeit
Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von ca. 1:100.000 ohne Bevorzugung eines Geschlechts. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 25 und 60 Jahren. Weniger als 5% der Patienten sind Kinder.
Ursache
Die Ursache dieser Störung ist letztlich nicht bekannt. In den betroffenen Abschnitten der Speiseröhre sind die Nervenzellen vermindert oder gänzlich verschwunden bzw. durch Lymphozyten ersetzt.
Symptomatik
Leitsymptom der Erkrankung sind Schluckstörungen. In der Regel nehmen die Symptome mit Fortlauf der Erkrankung stetig zu. Zusammengefasst treten bei der Achalsie folgende Symptome auf:
retrosternaler Schmerz, der häufig auf das Herz bezogen wird
Aspirationen, d.h. Übertritt von Speisebrei in die Luftröhre
Gewichtsverlust, selten Mangelernährung, v. a. bei Kindern
Diagnose
Im Frühstadium ist die Manometrie (Druckmessung) in unterschiedlichen Abschnitten der Speiseröhre die Methode der Wahl; im Spätstadium zeigt die Röntgenuntersuchung mit Kontrast-Schluckbrei (Barium-Brei) charakteristische Befunde, u.a. das Bild des Nussknacker-Ösophagus, siehe [hier]. Dennoch kann kann man sich nicht auf diese Untersuchungen alleine verlassen, wenn man auch andere Ursachen einer Schluckstörung ausschließen möchte. Somit ist auch eine Endoskopie, bzw. Gastroskopie ("Magenspiegelung", wobei man mit dem Endoskop beim Vorliegen der Achalasie nicht bis in den Magen gelangen kann) des oberen Verdauungstraktes in der Routinediagnostik zu fordern.
Geschichte
Im Jahre 1672 behandelte Sir Thomas Willis vermutlich eine Achalasie erstmals erfolgreich durch Dehnung der Speiseröhre mit einem Walknochen. 1881 beschrieb Johann von Mikulicz diese Erkrankung als Folge eines Kardiospasmus und wies damit als erster auf die Komponente der Funktionsstörung. 1929 erkannten Hurt und Rake das Problem als Versagen des unteren Ösophagussphinkters bezüglich seiner Öffnungsfunktion. Diese führten auch den Begriff der "Achalasie" in die Medizin ein. Anfang der 90er Jahre des 20. Jahrhunderts wurde mit der Entwicklung der minimal invasiven Chirurgie auch die Behandlung der Achalasie revolutioniert.
Therapie
Ursächlich ist Achalasie bis heute nicht heilbar, jedoch gibt es einige Möglichkeiten den Betroffenen die Nahrungsaufnahe und damit auch das Leben leichter zu machen:
Es stehen als medikamentöse Maßnahme Calciumantagonisten wie Nifedipin zur Verfügung. In einer neueren Studie zeigte Sildenafil eine längere Wirksamkeit als Calciumantagonisten bei allerdings nur moderater Besserung der Beschwerden. Nitrate werden immer wieder als hilfreich erwähnt, ohne dass dies bislang durch eindeutige Studien belegt wurde - siehe hier.
Durch endoskopische Infektion von Botox (Botulinumtoxin) - etwa 100 bis 200 mg aufgeteilt in 4 bis 8 Portionen - in den¨Ösophagussphinkter wird der Muskel teilweise gelähmt, so das die Öfnung in der Magen erweitert wird und somit für den Nahrungsbrei wieder besser passierbar, die Wirkung hält jedoch nur etwa 10 bis 16 Monate.
Die physische Dehnung (Ballondilatation des unteren Ösophagussphinkters durch Ballonkatheter zerreist den Kardiamuskel und die Passage wird weiter, die Behandlung ist relativ schmerzhaft und mit dem nicht zu kleinem Risiko der Speiseröhreperforation belastet, diese erfordet sofortige Notoperation.
Als chirurgische Therapieoption wird zunehmend die laparoskopische Kardiomyotomie mit Fundoplikatio angewandt, die, durch einen erfahrenen Chirurgen vollbracht, heute die besten Langzeitresultate bringt.
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